القائمة الرئيسية

الصفحات

ما هو الداء النشواني

ما هو الداء النشواني

ما هو الداء النشواني؟

الداء النشواني (بالإنجليزية: Amyloidosis) هو مرض نادر يحدث عندما تتراكم المواد النشوانية في أنسجة الجسم. الأميلويد هو بروتين يتم إنتاجه في نخاع العظم ويمكن تخزينه في أنسجة أو أعضاء الجسم.
غالبًا لا يشعر المرضى الذين يعانون من داء النشواني بأي أعراض في بداية تطور هذا المرض. ومع ذلك ، مع تفاقم المرض ، سيؤثر تراكم الأميلويد هذا على عمل الأعضاء المصابة ويسبب مضاعفات قاتلة.

ما هو سبب الداء النشواني؟

يحدث داء النشواني بسبب تراكم غير طبيعي لأميلويد في الكليتين أو القلب أو الجهاز الهضمي. يمكن أن يتداخل تراكم الأميلويد المنتج في النخاع العظمي مع عمل هذه الأعضاء.
يمكن أن يحدث تراكم الأميلويد بسبب الحالات التالية:
الداء النشواني الأساسي أو الداء النشواني AL ( الداء النشواني لسلسلة خفيفة من الجلوبيولين المناعي )تحدث هذه الحالة عندما ينتج نخاع العظام أجسامًا غير طبيعية تسمى سلاسل ضوء النشواني التي لا يمكن تفكيكها وتراكمها في القلب والكلى والجلد والأعصاب والكبد.
داء النشواني الثانوي أو داء النشواني AAيحدث هذا الشرط بسبب تراكم نوع أميلويد من النوع (AA) بسبب الأمراض المعدية أو الالتهابية المزمنة ، مثل السل أو  مرض كرون أو  الذئبة .
داء النشواني المرتبط بغسيل الكلىتحدث هذه الحالة بسبب تراكم بروتينات الجلوبيولين بيتا 2 في الدم والمفاصل والعضلات والأوتار والعظام. غالبًا ما يحدث هذا النوع من الداء النشواني في الأشخاص الذين  خضعوا لغسيل الكلى لأكثر من 5 سنوات.
داء النشواني الجهازي للشيخوخة تحدثهذه الحالة بسبب تراكم بروتين TTR ( transthyretin في القلب والأنسجة المحيطة. عادة ما يصيب هذا النوع من الداء النشواني الرجال الأكبر سنا.
داء النشواني إلى داء النشواني الوراثي أو العائلي (هاتر) تحدثهذه الحالة بسبب التشوهات الجينية ، والتي تتميز بتراكم البروتين أو النشواني في العديد من أعضاء وأنسجة الجسم.
داء النشواني الخاص بالأعضاء يحدثهذا الشرط بسبب تراكم المواد النشوانية في عضو معين ، مثل الجلد.
بعض العوامل التي يمكن أن تزيد من خطر إصابة الشخص بداء النشواني هي:

  • الجنس من الذكور.
  • العمر المتقدم.
  • تعاني من أمراض معدية مزمنة أو أمراض التهابية معينة.
  • لديه تاريخ عائلي من داء النشواني.
  • لديك تاريخ من غسيل الكلى.

ما هي أعراض الداء النشواني؟

في المراحل المبكرة ، لا يشعر الأشخاص المصابون بداء النشواني بأي أعراض ، حتى يصل المرض أخيرًا إلى مرحلة أخرى. تعتمد الأعراض التي تظهر على مكان نمو الأميلويد. بعض الأعراض الشائعة لداء النشواني هي:

  • متعب وضعيف
  • آلام المفاصل
  • جلد سميك أو كدمات بسهولة
  • تورم اللسان
  • وخز أو خدر في اليدين والقدمين
  • عدم انتظام ضربات القلب
  • ضيق في التنفس
  • تورم الأطراف
  • الإسهال وحركات الأمعاء الدموية
  • فقدان الوزن الشديد

متى ترى الطبيب
أعراض داء النشواني ليست نموذجية ، لذلك غالبًا ما لا يدرك المرضى أن الشكاوى التي يعانون منها هي أعراض هذا المرض. استشر طبيبك إذا واجهت أيًا من الأعراض المذكورة أعلاه ، خاصة إذا لم تتحسن.
يجب القيام بالتحكم الروتيني للطبيب إذا تم تشخيصك بداء النشواني. سيراقب الطبيب تقدم المرض واستجابة جسمك للعلاج.

كيفية تشخيص الداء النشواني؟

داء النشواني هو مرض نادر. في تشخيص داء النشواني ، سيطلب الطبيب الأعراض والتاريخ الطبي والأدوية والمرض في عائلة المريض. سيقوم الطبيب أيضًا بإجراء فحص بدني كامل. بعد ذلك ، سيطلب الطبيب من المريض الخضوع لعدة اختبارات داعمة ، مثل:
اختبارات الدم والبول :فحص  فحص الدم وتحليل البول القيام به عن طريق أخذ عينات الدم والبول للمريض لوجود بروتينات غير طبيعية في ذلك، ونرى وظيفة الغدة الدرقية غدة والكبد.
خزعة :فحص الخزعة يتم ذلك عن طريق أخذ عينات الأنسجة من أجزاء الجسم يشتبه في الداء النشواني، لوجود اميلويد. يمكن أخذ عينات من الأنسجة الدهنية في المعدة ونخاع العظام وأحيانًا من الفم أو المستقيم.
الموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) :يتم إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية لتحديد شدة داء النشواني ، خاصة في الكبد والطحال.
مخطط صدى القلب :إجراء  مخطط صدى القلب أجريت لإلقاء نظرة على وظيفة بنية القلب، وكذلك تحديد الداء النشواني الذي يحدث في القلب.
الاختبار الجيني يتم إجراء :هذا الفحص لتحديد ما إذا كان الداء النشواني مرتبطًا أو ناتجًا عن داء النشواني الوراثي أو العائلي.

كيفية علاج الداء النشواني؟

لا يمكن الشفاء من الداء النشواني. تهدف خطوات العلاج المقدمة فقط إلى منع تطور المرض وتخفيف الأعراض. تعتمد طريقة العلاج المقدمة على نوع الداء النشواني الذي يعاني منه المريض.
فيما يلي بعض خطوات العلاج التي يمكن إجراؤها للأشخاص المصابين بداء النشواني:

  • العلاج الكيميائي يتم إعطاء جرعة عالية من العلاج الكيميائي لعلاج مرضى الداء النشواني الأساسي ( داء النشواني ). يمكن أن يكون إعطاء أدوية العلاج الكيميائي كعلاج واحد أو مع عمليات زرع الخلايا الجذعية.
  • الأدوية يمكن إعطاء عقاقير لمعالجة أسباب الداء النشواني الثانوي ( AA الداء النشواني )، على سبيل المثال عن طريق إعطاء العقاقير تعرف باسم القشرية لالتهاب.
  • زراعة الكبد يمكن :إجراء زراعة الكبد لعلاج داء النشواني الناجم عن داء النشواني الوراثي .
  • زرع الخلايا الجذعية الذاتية (ASCT) يتم هذا الإجراء عن طريق أخذ الخلايا الجذعية من جسم المريض نفسه لاستبدال الخلايا التالفة. عادة ، يتم هذا العلاج بعد العلاج الكيميائي. سيوصي الطبيب بهذا العلاج في مرضى الداء النشواني.
  • زرع الكلى إذا كانت حالة الداء النشواني شديدة بما يكفي لتلف الكلى ، سيوصي الأطباء بعملية زرع الكلى .

بالإضافة إلى ذلك ، للمساعدة في تخفيف أعراض داء النشواني ، يمكن للأطباء أن ينصحوا المرضى باعتماد نظام غذائي قليل الملح ويصفون الأدوية ، مثل:

  • مدر للبول .
  • دواء للتحكم في معدل ضربات القلب.
  • دواء لعلاج  الإسهال والغثيان والقيء.
  • مسكن للألم.

مضاعفات داء النشواني
يمكن أن يسبب الداء النشواني مضاعفات خطيرة إذا لم يتم علاجها على الفور. بعض هذه المضاعفات هي:

  • فشل القلب .
  • تلف الجهاز العصبي.
  • الفشل الكلوي .

كيفية الوقاية من الداء النشواني وعلاجها في المنزل؟

لا يمكن منع داء النشواني نفسه. ومع ذلك ، إذا كان لديك أعراض أو عوامل خطر للإصابة بداء النشواني ، فقم بعمل فحص لدى الطبيب في أقرب وقت ممكن. إذا كان داء النشواني معروفًا مبكرًا وعولج على الفور ، فيمكن منع تطور المرض ويمكن منع المضاعفات.



هل اعجبك الموضوع :

تعليقات