القائمة الرئيسية

الصفحات

ما هو فقر الدم المنجلي وما اسبابه وكيفية علاجه

ما هو فقر الدم المنجلي وما اسبابه وكيفية علاجه

ما هو فقر الدم المنجلي؟

فقر الدم المنجلي هو نوع من فقر الدم بسبب التشوهات الوراثية التي يكون فيها شكل خلايا الدم الحمراء غير طبيعي ، مما يتسبب في نقص الأوعية الدموية وإمداد الأكسجين الصحي في الجسم. في ظل الظروف العادية ، يكون شكل خلية الدم الحمراء مستديرًا ومرنًا بحيث يتحرك بسهولة في الأوعية الدموية ، بينما في فقر الدم المنجلي ، تتشكل خلايا الدم الحمراء مثل منجل صلب متصل بسهولة بالأوعية الدموية الصغيرة. ونتيجة لذلك ، يتم حظر تدفق خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على الهيموجلوبين أو البروتينات الحاملة للأكسجين لتسبب الألم وتلف الأنسجة.
يظهر فقر الدم المنجلي عادة الأعراض عند بلوغ الطفل 6 أشهر. غالبًا ما يحدث هذا المرض في الأشخاص من أفريقيا ومنطقة البحر الكاريبي وآسيا والبحر الأبيض المتوسط. في الوقت الحاضر لا يوجد علاج لفقر الدم المنجلي. يهدف العلاج المقدم إلى تخفيف الأعراض ومنع المزيد من المشاكل بسبب فقر الدم المنجلي.

ما هو سبب فقر الدم المنجلي؟

فقر الدم المنجلي ليس مرضا معديا. تحدث هذه الحالة بسبب طفرات جينية موروثة من كلا الوالدين (يجب أن يكون كلاهما) أو تسمى صفة جسدية متنحية. في حين أن الأطفال الذين يرثون الطفرة الجينية من أحد الوالدين فقط يصبحون حاملين لفقر الدم المنجلي ولا يظهرون أي أعراض. تتسبب الطفرات الجينية في المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي في إنتاج خلايا الدم الحمراء بشكل غير طبيعي ، مما يتسبب في اضطرابات مختلفة في الجسم.
بناءً على الطفرة الجينية التي تحدث ، هناك عدة أنواع من فقر الدم المنجلي. النوع الأكثر شيوعًا هو مرض الهيموجلوبين SS حيث ينقص كلا الوالدين نسخة من الهيموغلوبين S. ويتميز هذا النوع بأعراض شديدة. مرض الخلايا المنجلية الذي يظهر أعراضًا شديدة مثل الهيموغلوبين SS هو الهيموغلوبين SB 0 ( بيتا صفر ) الثلاسيميا ، يمكن أن يكون أسوأ. اكتب مرض فقر الدم المنجلي معتدل و الهيموجلوبين SB ( بيتا ) الثلاسيميا، و الهيموغلوبين SC ، SD ، SE ، أو SO.
تبلغ احتمالية إصابة الطفل بفقر الدم المنجلي لدى كلا الوالدين حاملين لهذا المرض 25٪. أي أن 1 من كل 4 أطفال لديهم الفرصة للمعاناة من فقر الدم المنجلي. في حين أن 50 ٪ سيكونون حاملين للأعراض غير المصحوبة بأعراض ، مثل آبائهم ، و 25 ٪ لا يرثون هذا الاضطراب الوراثي على الإطلاق.

ما هي أعراض فقر الدم المنجلي؟

يمكن أن تظهر أعراض فقر الدم المنجلي من سن 4 أشهر ، ولكن بشكل عام لا تظهر إلا في سن 6 أشهر. تختلف هذه الأعراض من مريض لآخر ويمكن أن تتغير بمرور الوقت. أكثر الأعراض شيوعًا هي فقر الدم ، حيث يعاني الدم من نقص في الهيموجلوبين ، مما يسبب أعراضًا مثل الدوخة ، والشحوب ، والخفقان ، والإغماء ، والضعف ، والتعب. في الأطفال ، يمكن أن يتميز أيضًا بتضخم الطحال.
إلى جانب فقر الدم ، من الأعراض الأخرى التي يمكن رؤيتها في مرضى فقر الدم المنجلي الألم بسبب أزمة الخلايا المنجلية. ينشأ الألم عندما تلتصق خلايا الدم الحمراء المنجلية بالأوعية الدموية وتعيق تدفق الدم ، لأنها تمر عبر الأوعية الدموية الصغيرة في الصدر أو البطن أو المفاصل أو العظام. يختلف الألم ويمكن أن يستمر لعدة ساعات إلى عدة أسابيع. يمكن أن يعاني بعض الذين يعانون من أزمة تصل إلى اثنتي عشرة مرة في عام واحد. يمكن أن تسبب أزمة الخلايا المنجلية لدى المراهقين والبالغين ألمًا مزمنًا بسبب تلف العظام أو المفاصل أو إصابتهم. يمكن أن يؤدي انسداد تدفق الدم أيضًا إلى تورم الذراعين والساقين ومؤلما. يعتقد أن الظروف المختلفة تسبب الألم في أزمة الخلايا المنجلية. بالإضافة إلى عوامل الطقس مثل الرياح والأمطار والبرد ، يمكن أن تحدث هذه الأزمة أيضًا عندما يصاب المصابون بالجفاف ، أو يمارسون الرياضة بشدة ، أو يشعروا بالاكتئاب. ومع ذلك ، لا يمكن التأكد من الظروف الرئيسية التي تسببت في أزمة الخلايا المنجلية.
يمكن أن يعاني المرضى المصابون بفقر الدم المنجلي أيضًا من تلف الطحال المسؤول عن مكافحة العدوى ، لذلك سيكون المرضى عرضة للإصابة بالعدوى ، بدءًا من الحالات الخفيفة مثل الأنفلونزا ، إلى التهابات أكثر خطورة وخطيرة مثل الالتهاب الرئوي.
يمكن إعاقة نمو الأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي لأن الجسم يفتقر إلى خلايا الدم الحمراء الصحية التي توفر المغذيات والأكسجين. ويخشى اضطراب النمو هذا من إبطاء سن البلوغ لدى المراهقين.
بالإضافة إلى بعض الأعراض التي تم وصفها ، يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي من ضعف بصري بسبب تلف شبكية العين ، بسبب تأثير انسداد تدفق الدم في العين.
يجب على المرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي أن يراجعهم الطبيب على الفور ، إذا واجهوا أعراضًا خطيرة تشمل:

  • يتحول لون الجلد وبياض العين إلى اللون الأصفر.
  • حمى عالية.
  • تورم المعدة وشعورها بالألم الشديد.
  • ألم في البطن أو الصدر أو العظام أو المفاصل لا يزول.
  • تظهر أعراض السكتة الدماغية ، وهي شلل في نصف الجسم مما يؤدي إلى صعوبة في المشي أو التحدث أو اضطرابات بصرية مفاجئة.

كيفية تشخيص فقر الدم المنجلي؟

يتم تشخيص فقر الدم المنجلي من خلال تحليل الهيموغلوبين لمعرفة وجود الهيموجلوبين S أو الهيموجلوبين المشوه الذي يسبب فقر الدم المنجلي. سيتم أيضًا فحص كمية الهيموغلوبين الطبيعي لتحديد مدى خطورة فقر الدم ، بحيث يمكن توجيهه إلى المزيد من الاختبارات لمعرفة المضاعفات المحتملة.
لتشخيص فقر الدم المنجلي من الرحم يمكن أيضًا أن يتم عن طريق أخذ عينة من الماء الذي يحيط بالجنين لمعرفة وجود جينات الخلايا المنجلية.

كيفية علاج فقر الدم المنجلي؟

يتطلب فقر الدم المنجلي عمومًا علاجًا مدى الحياة. تهدف إدارة فقر الدم المنجلي حتى الآن إلى منع تكرار أزمة الخلايا المنجلية ، وتخفيف الأعراض ، ومنع المضاعفات. يشمل علاج فقر الدم المنجلي ما يلي:

  • زرع النخاع العظمي: طريقة العلاج الوحيدة التي يمكن أن تعالج هذه الحالة بالكامل هي فقط من خلال زرع نخاع العظم . من خلال هذه الطريقة ، سيتم استبدال النخاع العظمي للمريض بنخاع عظمي جديد يمكن أن ينتج خلايا دم حمراء صحية. لكن هذه الطريقة تخاطر بإحداث مقاومة من الجسم ضد الخلايا المزروعة ، والتي يمكن أن تهاجم الخلايا الأخرى في الجسم. نظرًا لخطر زراعة النخاع العظمي ، يوصى بهذا الإجراء فقط للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 16 عامًا ، والذين يعانون من مضاعفات شديدة ولا يستجيبون للعلاجات الأخرى.
  • التغلب على أزمة الخلايا المنجلية.  يتم التعامل مع التغلب على أزمة الخلايا المنجلية في المقام الأول عن طريق تجنب عامل المسبب. بعض الجهود لمنع المثيرات هي عن طريق شرب الكثير من السوائل لتجنب الجفاف ، وارتداء الملابس الدافئة بما يكفي لعدم البرودة ، وتجنب التغيرات المفاجئة في درجة الحرارة ، وعدم ممارسة التمارين الرياضية بشكل كبير ، وتجنب الكحول والتدخين ، ومحاولة التزام الهدوء وعدم التوتر. إذا استمرت أزمة الخلايا المنجلية ، سيصف الطبيب هيدروكسي يوريا. هذا الدواء قادر على تحفيز الجسم على إنتاج نوع من الهيموجلوبين يسمى الهيموجلوبين الجنيني(HbF) التي يمكن أن تمنع تكوين الخلايا المنجلية. ومع ذلك ، يمكن أن يزيد هذا الدواء من خطر الإصابة بالعدوى لأنه يقلل من مستويات خلايا الدم البيضاء ويعتقد أنه له تأثير سيئ إذا تم تناوله على المدى الطويل. بالإضافة إلى ذلك ، لا ينبغي أن تؤخذ هذا الدواء من قبل النساء الحوامل.
  • إدارة الألم. لتخفيف الألم عند حدوث أزمة الخلايا المنجلية ، من بين أمور أخرى عن طريق:


  1. قم بضغط الجزء المصاب بمنشفة دافئة.
  2. قم بتحويل العقل من الألم ، على سبيل المثال من خلال لعب ألعاب الفيديو أو مشاهدة الأفلام أو قراءة الكتب.
  3. اشرب الكثير من السوائل لتسهيل تدفق الدم.
  4. خذ مسكنات الألم التي تباع بحرية في الصيدليات ، مثل الباراسيتامول .

إذا لم يختف الألم أو كان أكثر إزعاجًا ، فاستشر الطبيب على الفور. يمكن للأطباء وصف مسكنات أقوى.

  • التغلب على فقر الدم. للتغلب على أعراض فقر الدم ، سيعطي الطبيب مكملات حمض الفوليك التي يمكن أن تحفز إنتاج خلايا الدم الحمراء. إذا كان فقر الدم شديدًا ، يلزم نقل الدم لزيادة عدد خلايا الدم الحمراء.
  • التغلب على توقف النمو. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من فقر الدم المنجلي في سن المراهقة الذين يعانون من تأخر سن البلوغ ، سيقدم الطبيب العلاج الهرموني.
  • الوقاية من العدوى. لمنع خطر الإصابة بالعدوى ، ينصح الطبيب مرضى فقر الدم المنجلي ، وخاصة الأطفال ، بإكمال التطعيم. بالإضافة إلى التطعيم ، سيصف طبيبك المضادات الحيوية للبنسلين لفترة طويلة من الزمن. في حين أنه بالنسبة للمرضى البالغين الذين أزيلوا الطحال أو يعانون من الالتهاب الرئوي ، فمن المستحسن تناول المضادات الحيوية من البنسلين مدى الحياة.
  • منع السكتة الدماغية. لمنع خطر السكتة الدماغية ، يوصى بالخضوع لفحص دوبلر عبر الجمجمة (مسح TCD) أو يُعرف أيضًا باسم الموجات فوق الصوتية دوبلر السباتي كل عام. من خلال هذا الفحص ، يمكن رؤية مستوى تدفق الدم السلس في الدماغ.

مضاعفات فقر الدم المنجلي
يمكن أن يؤدي وجود انسداد في الأوعية الدموية إلى تقليل الوظيفة أو حتى تلف الأعضاء ، مثل الكلى والطحال والكبد والدماغ. يمكن أن تسبب هذه الحالة العديد من المضاعفات ، بما في ذلك:

  • العمى ، بسبب انسداد الأوعية الدموية في العين مما يؤدي إلى تلف الشبكية بمرور الوقت.
  • متلازمة حادة في الصدر و ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، فقر الدم المنجلي بسبب انسداد في الأوعية الدموية في الرئتين. تتميز كلتا الحالتين بأعراض ضيق التنفس وتصنف على أنها مميتة.
  • السكتة الدماغية ، بسبب انسداد تدفق الدم في الدماغ.
  • حصوات المرارة ، بسبب تراكم مواد البيليروبين المنتجة من خلايا الدم الحمراء التي تتضرر بسرعة. يمكن أن يسبب هذا ألمًا في البطن ويظهر الجسم باللون الأصفر ( اليرقان ).
  • جروح في الجلد بسبب انسداد الأوعية الدموية بالجلد.
  • القساح أو الانتصاب لفترات طويلة ، مما يسبب الألم وخطر التسبب في تلف القضيب والعقم. يحدث القساح بسبب انسداد تدفق الدم في القضيب.
هل اعجبك الموضوع :

تعليقات